Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Epidemiologie
De prevalentie is niet gekend, maar primaire mega-ureter (PM) is de op één na meest voorkomende oorzaak van neonatale hydronefrose. De man-vrouwverhouding bedraagt bijna 4:1. De linkerzijde wordt vaker getroffen dan de rechterzijde (1,6-4,5 keer). De incidentie van geobstrueerde mega-ureter bedraagt 1/10.000.
Klinische beschrijving
Ongeveer de helft van de gevallen is asymptomatisch (waarvan de meeste niet-obstructief en niet-refluerend) en wordt ontdekt bij routineuze prenatale echografie. PM wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen maar kan ook optreden bij volwassenen. Symptomatische PM presenteert zich met infecties van urinewegstelsel, hydronefrose, koorts, en abdominale pijn en flankpijn. Microscopische hematurie komt vaak voor, kan optreden zonder infectie, en kan wijzen op steenvorming. Patiënten vertonen maar zelden verschijnselen van nierfalen. Bilaterale PM komt voor in ongeveer 20% van de gevallen, en is waarschijnlijker bij kinderen die zich presenteren voor de leeftijd van één jaar. Bij unilaterale PM is de contralaterale nier afwezig of dysplastisch bij 10-15% van de patiënten. Obstructieve PM is de term die gebruikt wordt wanneer dilatatie van ureter door beperkte uitstroom van urine leidt tot progressieve aftakeling van de nier indien geen behandeling wordt toegediend.
Etiologie
De oorzaak is niet gekend. Het kan te wijten zijn aan hoge uitstroom van urine bij de foetus, pre- en postnatale veranderingen van ureter, of transiënte anatomische obstructies die verbeteren met postnatale ontwikkeling, zoals ureterale plooien. Refluerende PM is te wijten aan korte of afwezige intravesicale ureter, congenitaal para-ureteraal divertikel of een andere stoornis van de vesico-ureterale overgang. Obstructieve PM treedt op wanneer het aperistaltisch juxtavesicale segment niet in staat is om urine aan aanvaardbare snelheid te transporteren. Een mogelijke oorzaak is excessieve depositie van collageen, hypertrofie van spier van ureter, dikke peri-ureterale weefsels, of een omliggend segment zonder spier. PM staat niet bekend als zijnde erfelijk, maar er werden reeds families met meerdere getroffen leden beschreven.
Diagnostische methodes
Diagnose is gebaseerd op klinische presentatie en wordt bevestigd door echografie. Reflux wordt gediagnosticeerd met behulp van mictie-cysto-urethrografie. Disfunctie van urinetransport wordt geëvalueerd aan de hand van diurese-renografie. Doppleronderzoek, MRI en druk/uitstroom-onderzoek werden voorgesteld om obstructie te bepalen.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnoses zijn onder meer oorzaken van secundaire mega-ureter: polyurie (diabetes insipidus), infectie, obstructie van blaasuitgang, neuropathische blaas, infravesicale obstructie of extrinsieke laesies.
Antenatale diagnose
Scanning start in week 16-18 van de zwangerschap en wordt herhaald afhankelijk van de klinische bevindingen. De 28ste week is de meest sensitieve voor echografisch onderzoek. Er moet aandacht besteed worden aan lateraliteit en mate van dilatatie, blaasvolume en dynamiek van mictie, geslacht, andere malformaties, hoeveelheid vruchtwater, en echogeniciteit van de nieren.
Genetisch advies
Momenteel is er geen bewijs voor een genetische oorzaak. Congenitale PM kan tegelijk optreden met andere syndromale malformaties waarvoor erfelijkheidsadvies kan geïndiceerd zijn (bijvoorbeeld prune belly, megacystis, ziekte van Hirschsprung, syndroom van Down, en andere).
Beheersing en behandeling
Profylaxe met antibiotica wordt routinematig opgestart bij prenataal gedetecteerde gevallen. Voor refluerende PM is medische zorg relevant in de zuigelingentijd en deze wordt voortgezet afhankelijk van de mate van vesico-ureterale reflux en symptomen (infecties van urinewegstelsel en/of littekens van nier). Chirurgie wordt aangeraden voor persisterende hooggradige reflux bij oudere kinderen. Er bestaat geen consensus over timing/type van correctie; endoscopische subureterale injecties met bulkvormers of chirurgische re-implantatie van ureter zijn mogelijk. Niet-refluerende niet-obstructieve PM vereist meestal geen chirurgie; regelmatige opvolging met toediening van antibiotica als profylaxe resulteert in reductie van de dilatatie van urinewegen en geen achteruitgang van de nierfunctie in 85% van de gevallen. Voor obstructieve PM wordt chirurgie enkel geïndiceerd in geval van significante verstoring van de urinestraal, aanhoudende pijn, pyelonefritis, stenen of een afname van nierfunctie. Tijdelijke endoscopische plaatsing van een stent (met/zonder eerdere ballondilatatie) of operatieve re-implantatie dragen de voorkeur.
Prognose
PM verdwijnt vaak spontaan binnen de eerste twee levensjaren, naarmate het urinewegstelsel rijpt.
Laatste update: juni 2023 - Deskundige recensent(en): Pr. Marco CASTAGNETTI - Dr. Giovanni MOSIELLO | EUROGEN*
* Europese referentienetwerken
Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English (2023) 
Français (2023) Español (2023)
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.
